主題
Thromboangiitis obliterans (TAO) (Buerger disease)
血栓閉塞性脈管炎
※大綱
菸草->四肢中小動/靜脈炎->末梢缺血壞死
唯一有效治療:戒菸
其他為症狀緩解(血管擴張)
※Epidemiology and risk factors
菸草盛行地區/男
可能相關:Chronic anaerobic periodontal infx (慢性厭氧性牙周感染)
※Pathophysiology: 阿災，只知道跟抽菸有關
節段發炎/非動脈粥狀硬化/阻塞性血管疾病
影響四肢中小動/靜脈
可能因抽菸導致delayed type of hypersensitivity or toxic angiitis
有觀察到cytokine↑, Endothelial dysfunction, 怪怪的Endothelin
Anticardiolipin Ab跟risk和severity有關
Histology: 跟其他血管炎不同
血栓:high cellular, inflammatory intraluminal thrombus
血管壁: 仍保留internal elastic lamina
※三個病理階段
1.Acute:
血栓出現在四肢遠端動靜脈
血栓&血管壁發炎
->occlusive, and polymorphonuclear leukocytes, microabscesses, and multinucleated giant cells，沒有fibrinoid necrosis
->ext. elastic lamina可能不完整,但 int. elastic lamina完整
2.Intermeduate/Subacute:
血栓逐漸卡在中小動靜脈中
血栓仍發炎浸潤，血管壁較沒發炎
3.Chronic:
血栓血管壁都沒發炎了
只剩血栓+血管纖維化
長得跟其他PAOD沒啥兩樣
※Clinical features: <45yr 抽菸者，遠端->近端，>=2隻肢體
-Migratory superficial thrombophlebitis
遊走性淺表性血栓性靜脈炎
為早期症狀
可與其他OAD ddx(vs Behçet syndrome)
會有沿著靜脈分布的tender nodules->建議Bx，可能為acute phase
-Cold sensitivity/Raynaud phenomenon
-Digital ischemia
指/趾痛，可橫跨上下肢，>=2隻肢體
疾病進展後可能往近端堵去->跛行/活動時手痛
腦/胸/腎/腸繫膜動脈很少見但有機會影響
-Joint complaints
部分病人的第一個症狀(preocclusive)，可能早缺血數月/年
腕/膝最常見，大多發作兩個星期就緩解
-Physical examination反正上下肢都塞就很可能是
詳細血管檢查/superficial venous nodules/ischemia
NE: 70%peripheral nerve involvement with sensory abnormalities
只有PE無法ddx，尤其老人
要測ABI or WBI(正常也不能排除)->digit studies (pressures, waveforms)/Allen test
-Laboratory studies
拿來排除其他診斷用的(DM, vasculitides, thrombophilias)
CBC,肝腎,血糖,U/A,ESR, CRP
ANA, RF, 補體, cryoglobulins, anticentromere ab, SCL70
凝血, antiphospholipid ab (anticardiolipin antibodies, beta 2 glycoprotein, antiserine antibodies, and lupus anticoagulant) protein C, protein S, antithrombin, factor V Leiden, and prothrombin gene mutation.
Cocaine, amphetamines, cannabis.
*理論上TAO都是正常的；anticardiolipin ab可能(+)
*堅持自己沒抽菸但很可疑的病人: (urine) nicotine & cotinine
※Diagnosis
Clinical criteria
1.年輕< 50 yr
2.使用菸草
3.血管測試:distal ischmia
4.血管影像:典型TAO findings
5.排除自體免疫疾病/DM/近端栓塞/thrombophilia(易血栓體質)
Biopsy: 少用，但是唯一可確定的診斷方式
用在病人有subcutaneous nodules or superficial thrombophlebitis
或是用在上方不全符合Clinical criteria者
※Differential diagnosis: 如table 1
-Peripheral artery disease (PAD)
-Thromboembolic disease
-Vasculitis
-Repetitive trauma
-Medication effects
※Medical management
Vasodilators:
主要是會用prostacyclin analogues and PDE inhibitor
也可能可以用CCB, a blocker, transdermal nitrates
-IV prostaglandins: Iloprost，因口服藥無法healing/severe ischemia的時候
-PDE type 3 inhibitor: Cilostazol，可降發炎物質/healing 缺血ulcer
-PDE type 5 inhibitor: Sildenafil, tadalafil，對Raynaud有幫助但少data
-CCB: 可用在TAO次發性Raynaud
-研究性的:Cell-based/gene therapy(感覺不重要我就不打算看這部份了)
※Intervention
Revascularization，少用:
戒菸通常就會好很多，所以治療通常是在初戒菸期間做緩衝
不戒菸的就是沒救了(←此為自行註解)
-endovascular therapy:有解剖上狹窄也是可以用
-surgical: 有其他血管問題也是可以用
-Arterial bypass surgery:severe ischemia+有適合的vessel
雖然long-term vein graft patency < atherosclerotic PAD
但limb salvage rate不錯
-Sympathectomy & spinal cord stimulation:pain control，目前少data
※Outcomes: 5, 10, 15yrs
The vascular event-free survival 41% 23% 19%
Total amputation-free survival 85% 74% 66%
Major amputation-free survival 94% 91% 91%
※Ref: Uptodate
Thromboangiitis obliterans (Buerger disease)
